La polykystose rénale autosomique dominante (ADPKD) est responsable de 10 % des insuffisances rénales terminales en Europe et la majorité de ces patients verront leur insuffisance rénale traitée par transplantation rénale. Dans ce contexte, les reins natifs auront une fonction négligeable, mais pourront, en revanche, être à l’origine d’une série de complications, que ce soit à la faveur de la polykystose ou de l’immunosuppression. Ces complications comprennent notamment les infections urinaires, les néoplasies rénales, l’hypertension artérielle et les douleurs abdominales. Elles doivent être prises en charge de façon spécifique à ce contexte particulier. Une néphrectomie native peut également être envisagée afin de prévenir ces complications, mais il s’agit d’une intervention lourde dont le rapport risque-bénéfice doit être soigneusement évalué. Il n’existe pas encore de directives claires et consensuelles sur les indications de cette néphrectomie ni sur le «timing» idéal de celle-ci par rapport à l’opération de transplantation. Cependant, une revue des différentes données de la littérature permet de proposer un algorithme aidant à la décision thérapeutique.