L’hémoglobine glyquée (HbA1c) est une valeur biologique utilisée dans le suivi des patients diabétiques. Indépendante de la variation glycémique nycthémérale, mais complémentaire à la mesure de la glycémie ou de la concentration sous-cutanée de glucose, elle permet tant au clinicien qu’au patient d’avoir une appréciation de l’équilibre glycémique des dernières semaines. De cette manière, le traitement anti-diabétique peut être éventuellement adapté pour atteindre l’objectif escompté et espérer retarder, voire prévenir, les complications micro- et macroangiopathiques liées au diabète. Certaines affections peuvent altérer la glycation de l’hémoglobine. Dans ce cas, le taux d’HbA1C devient difficile à interpréter. La sphérocytose héréditaire peut se révéler par un tableau de dissociation entre un taux bas d’HbA1C et des valeurs élevées de glycémie. Des antécédents familiaux, une anémie hémolytique à Coombs négatif, ou une observation de sphérocytes dans le frottis sanguin sont en faveur d’un diagnostic de sphérocytose héréditaire. Le dosage de la fructosamine peut être une alternative. Le présent article abordera le cas d’un patient atteint d’une sphérocytose héréditaire chez qui le taux d’HbA1c n’était pas interprétable en regard des contrôles glycémiques.