Même s’il a été longtemps considéré comme un conduit passif permettant la communication entre les circulations systémique et pulmonaire, il est maintenant clairement établi que le ventricule droit joue un rôle essentiel dans la physiologie du couple cardio-pulmonaire. Sa défaillance est à l’origine d’un tableau clinique secondaire à la congestion systémique et à la réduction du débit cardiaque. Elle est la conséquence de deux situations pathologiques fréquemment rencontrées incluant l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et l’altération de la contraction du ventricule droit.

L’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPi) est une pathologie rare, rapidement évolutive et associée à une morbi-mortalité élevée. Elle se caractérise par une dysfonction endothéliale au sein du lit vasculaire pulmonaire et mène progressivement à une majoration des résistances vasculaires pulmonaires. Sa symptomatologie aspécifique retarde son diagnostic et mène dans les formes les plus graves à une insuffisance ventriculaire droite. La prise en charge repose sur le support hémodynamique et la mise en place de traitements vasodilatateurs.