L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare, rapidement évolutive et associée à une morbi-mortalité élevée. Le diagnostic est rendu difficile par la présentation insidieuse et le caractère aspécifique des symptômes de la maladie. La stratégie actuelle recommande l'utilisation de combinaisons médicamenteuses dès que le diagnostic est établi.