L'anomalie d'Ebstein est une cardiopathie congénitale complexe et rare impliquant le développement embryologique anormal de la valve tricuspide (VT). Sa prévalence exacte reste inconnue étant donné le sous-diagnostic des formes mineures et le large spectre clinique de cette pathologie résultant de la haute variabilité de la morphologie tricuspidienne. L'échocardiographie occupe une place importante dans le diagnostic, la mise au point et l'évaluation pronostique de cette affection. Nous rapportons le cas d'un patient de 6 ans issu d'une grossesse gémellaire présentant une malformation d'Ebstein néonatale sévère, diagnostiquée par échographie à la 29ème semaine d'aménorrhée, et nous discutons la prise en charge à la lumière de la littérature récente.