Les mastocytoses sont des maladies orphelines caractérisées par l’accumulation de mastocytes dans un ou plusieurs organes. On distingue les formes systémiques (10 %) des formes cutanées pures (90 %). Ces dernières sont principalement pédiatriques et ont, généralement, un pronostic spontanément favorable. En cas d’absence de signe d’appel systémique, les critères de diagnostic de mastocytose cutanée sont le signe de Darier, en principe, pathognomonique ainsi que l’histologie cutanée affirmant l’infiltration mastocytaire. Le traitement est essentiellement préventif (éviction des facteurs déclenchant la dégranulation) et symptomatique (médicaments antihistaminiques).