Le myxome odontogénique est une tumeur histologiquement bénigne, mais très agressive, de la région maxillo-faciale, touchant principalement le jeune adulte. Elle est exceptionnelle chez l’enfant. De par son caractère invasif locorégional, elle est difficilement différentiable des tumeurs malignes et des autres tumeurs bénignes odontogéniques destructrices. L’imagerie tient un rôle essentiel dans le bilan d’exploration initiale et de suivi de cette lésion. Sa prise en charge chez l’enfant reste encore aujourd’hui un défi, compte tenu de son potentiel agressif et donc de son risque de récidive chez un être en croissance chez lequel une exérèse chirurgicale élargie comporte une morbidité importante.