Les anomalies de la plaque aréolo-mamelonnaire peuvent être secondaires à de nombreuses étiologies, allant de simples variantes anatomiques à des pathologies malignes telles que la maladie de Paget ou un cancer invasif, tout en passant par des pathologies bénignes localement agressives comme l’adénomatose érosive du mamelon. Le diagnostic différentiel n’est pas toujours aisé. Si l’examen clinique et le bilan radiologique standard ne permettent pas d’affirmer la bénignité de la lésion, un prélèvement biopsique sera réalisé afin de permettre une analyse anatomopathologique. Un diagnostic précis pourra alors être posé pour guider la prise en charge optimale. Cet article a pour but de détailler la mise au point d’une atteinte de la plaque aréolo-mamelonnaire par l’intermédiaire d’un cas clinique peu fréquent associant de manière indépendante un cancer invasif rétro-aréolaire et une atteinte dermatologique de l’aréole mimant une maladie de Paget.