Le mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané le plus fréquent. Il est notamment connu pour pouvoir se manifester sous différentes formes cliniques, dont une forme tumorale d’emblée et uniloculaire, rarissime. La prise en charge spécifique de cette forme n’est pas codifiée et se base sur les mêmes principes que pour le traitement d’un MF classique. Un homme de 45 ans s’est présenté avec un MF tumoral d’emblée et uniloculaire de la face dorsale de la main droite, avec une extension vers l’index. Après confirmation du diagnostic par histologie, immunohistochimie et biologie moléculaire en 2015, il a reçu différents traitements topiques et systémiques, sans résultats probants. Devant l’échec des multiples options thérapeutiques, une excision chirurgicale a été proposée en deux temps, avec une rémission complète à 2 mois. Quoique exceptionnelle pour cette pathologie, la chirurgie reste une option devant un MF d’emblée tumoral et uni- voire pauci-loculaire, avec une excellente réponse dans ce cas-ci.