La maladie de CADASIL est une angioipathie autosomique dominante héréditaire rare, principalement marquée à l'IRM par une atteinte importante de la substance blanche. Nous décrivons ici un cas découvert un peu fortuitement, étant donné l'apparition sournoise de la sympromatologie, et la forte suspicioin concernant la transmission de la mutation causale à son fils.