Le mavacamten (Camzyos®) est un modulateur de la myosine qui diminue les interactions entre la myosine et l’actine. En effet, celles-ci sont trop activées dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH), source de contractilité ventriculaire exagérée, de déperdition énergétique et de troubles de la fonction diastolique (relaxation). Le mavacamten est approuvé par la Food and Drug Administration (FDA 2022) et l’European Medication Agency (EMA 2023) pour le traitement de la CMH obstructive (CMHO) symptomatique (classe NYHA II ou III) chez les patients adultes.

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie caractérisée par une hypertrophie ventriculaire gauche (avec ou sans hypertrophie ventriculaire droite) non expliquée par les conditions de charge, dont l’origine peut être génétique et dont l’expression phénotypique est très variable. Les nouveautés en termes diagnostique, de mise au point, et de prise en charge ont fait l’objet d’une mise à jour des recommandations de la Société Européenne de Cardiologie (ESC).