Nous présentons le cas d'un jeune patient âgé de 15 ans atteint d'un syndrome d'Ehlers-Danlos de type hypermobile. Il présente principalement un syndrome d'activation mastocytaire sévère avec une atteinte démesurée au niveau de la peau exposée au simple contact, mais également de la fatigue, des céphalées ainsi que des éruptions exacerbées après la douche avec l'envie impérieure de se reposer.