La macrocéphalie est un motif fréquent de demande d’avis en consultation de neuropédiatrie. Il s’agit d’un signe somatique peu spécifique et pouvant être isolé, être le signe d’une pathologie acquise grave ou faire partie d’un tableau syndromique. L’anamnèse, l’examen clinique et l’imagerie sont des éléments clés de la stratégie diagnostique. La découverte de signes d’hypertension intracrânienne implique une mise au point en urgence.