La non-compaction du ventricule gauche (NCVG) est une malformation congénitale caractérisée par la présence de trabéculations proéminentes et des récessus intertrabéculaires profonds. Bien que la NCVG puisse être diagnostiquée par l’échocardiographie ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque, il n’y a actuellement pas de critère permettant un diagnostic formel. Les patients atteints sont à risque de présenter une insuffisance cardiaque, des arythmies malignes et des événements thrombo-emboliques. Le diagnostic peut être difficile dans les formes atypiques. La gestion thérapeutique est controversée et dépend de la présentation clinique. Les formes familiales existent, justifiant un conseil génétique. Cet article a pour objectif d’optimaliser les connaissances et la prise en charge de la NCVG en rappelant les critères diagnostiques actuels.