La fibrose pulmonaire est une entité pathologique de nos jours encore trop méconnue, grevée d’une morbi-mortalité importante. La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie de diagnostic complexe nécessitant une approche pluridisciplinaire et, dans certains cas, la réalisation d’une biopsie pulmonaire. De plus, l’identification précoce de la pathologie reste la clé afin de préserver au maximum la fonction pulmonaire. Dans ce contexte et devant la difficulté diagnostique, il semble primordial de pouvoir identifier de nouveaux biomarqueurs permettant d’apporter une aide au diagnostic différentiel, à l’évaluation du pronostic et à la réponse au traitement. De plus, l’évolution de la pathologie restant inexorable en dépit de traitements anti-fibrotiques, il apparaît comme critique de pouvoir identifier de nouvelles voies thérapeutiques potentielles.