La dermatomyosite est une maladie rare, d’étiologie inconnue, caractérisée par une myopathie inflammatoire associée à un syndrome cutané typique. Outre l’atteinte musculaire et cutanée, la dermatomyosite peut se manifester par des atteintes organiques, notamment pulmonaires, cardiaques et articulaires qui contribuent à la sévérité de la maladie. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 50 ans atteint d’une dermatomyosite compliquée d’une pneumopathie interstitielle d’évolution clinique particulièrement rapide et péjorative.