Le lymphome B de la zone marginale rénale comme lésion primitive est extrêmement rare car l’atteinte rénale est le plus souvent une manifestation de la maladie disséminée. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 53 ans présentant des lombalgies chroniques avec insuffisance rénale. La biopsie rénale était en faveur d’un lymphome B de la zone marginale type MALT et la tomographie par émission de positons a objectivé une atteinte rénale bilatérale. Un traitement à base de rituximab couplé à une chimiothérapie (cyclophosphamide, prednisone et oncovin) a été démarré avec une bonne évolution.