L’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPi) est une pathologie rare, rapidement évolutive et associée à une morbi-mortalité élevée. Elle se caractérise par une dysfonction endothéliale au sein du lit vasculaire pulmonaire et mène progressivement à une majoration des résistances vasculaires pulmonaires. Sa symptomatologie aspécifique retarde son diagnostic et mène dans les formes les plus graves à une insuffisance ventriculaire droite. La prise en charge repose sur le support hémodynamique et la mise en place de traitements vasodilatateurs.